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¿Cómo se trata la enfermedad de células falciformes? Mantenimiento de la Salud para prevenir las complicaciones Los bebés con enfermedad de células falciformes (ECF) deben ser remitidos a un grupo médico o proveedor que tiene experiencia en el cuidado de las personas con esta enfermedad. El médico podría ser un hematólogo (un médico especializado en enfermedades de la sangre) o un pediatra experimentado general, internista o médico de familia. Para los bebés, la primera visita SCD debe tener lugar antes de las 8 semanas de edad. Si alguien nació en un país que no lleven a cabo exámenes SCD recién nacido, él o ella podría ser diagnosticado con SCD durante la infancia. Estas personas también deben ser referidos tan pronto como sea posible para recibir atención especial SCD. Todas las personas que tienen SCD deben ver a sus proveedores de servicios de MSC con regularidad. Regularmente significa cada 3 a 12 meses, dependiendo de la edad de la persona. El médico SCD o equipo puede ayudar a prevenir problemas. El examen de la persona Dar medicamentos y vacunas la realización de pruebas Educar a las familias sobre la enfermedad y lo que a tener en cuenta Prevención de la infección En SCD, el bazo no funciona correctamente o no funciona en absoluto. Este problema hace que las personas con ECF más propensos a contraer infecciones graves. Penicilina En los niños con SCD, teniendo la penicilina dos veces al día se ha demostrado que reduce la probabilidad de tener una infección grave causada por la bacteria del neumococo. Los bebés necesitan tomar penicilina líquido. Los niños mayores pueden tomar los comprimidos. Muchos médicos dejar de prescribir penicilina después de que un niño ha alcanzado la edad de 5. Algunos prefieren seguir este antibiótico durante toda la vida, sobre todo si una persona tiene la hemoglobina o hemoglobina SS Sß 0 talasemia, ya que las personas con ECF todavía están en riesgo. Todas las personas que han tenido la extirpación quirúrgica del bazo, llamada esplenectomía, o una infección previa por el neumococo deben seguir tomando la penicilina durante toda la vida. vacunas Las personas con SCD deben recibir todas las vacunas infantiles recomendadas. Ellos también deben recibir vacunas adicionales para prevenir otras infecciones. Neumococo. A pesar de que todos los niños reciben rutinariamente la vacuna contra el neumococo (PCV13), los niños con SCD deben recibir también un segundo tipo de vacuna contra el neumococo (PPSV23). Esta segunda vacuna se administra después de 24 meses de edad y de nuevo 5 años posteriores. Los adultos con ECF que no han recibido ninguna vacuna neumocócica deben recibir una dosis de la vacuna PCV13. Más tarde se deben recibir la PPSV23 si aún no lo han recibido, o si han pasado más de 5 años desde que hicieron. Una persona debe seguir estas pautas, incluso si él o ella todavía está tomando la penicilina. Influenza. Todas las personas con SCD deben recibir una gripe antigripal cada año al comienzo de la temporada de gripe. Esto debe comenzar a los 6 meses de edad. Sólo la vacuna inactivada, que viene en forma de inyección, se debe utilizar en personas con ECF. El meningococo. Un niño con SCD debe recibir esta vacuna (Menactra o Menveo) a los 2, 4, 6 y 12-15 meses de edad. El niño debe recibir una vacuna de refuerzo 3 años después de esta serie de disparos, y después cada 5 años después de eso. Pruebas de detección y evaluaciones Altura, peso, presión arterial y saturación de oxígeno Los médicos vigilan la altura y el peso para estar seguros de que un niño está creciendo normalmente y que una persona con ECF es mantener un peso saludable. Los médicos también hará un seguimiento de la presión arterial de una persona. Cuando una persona con SCD tiene presión arterial alta, que necesita ser tratado con prontitud, ya que puede aumentar el riesgo de accidente cerebrovascular. las pruebas de la saturación de oxígeno proporciona información acerca de la cantidad de oxígeno está llevando la sangre. Pruebas de sangre y orina Las personas con ECF que hacerse análisis de sangre frecuentes. Los análisis de sangre ayudan a establecer "línea de base" de una persona para problemas como la anemia. análisis de sangre también ayuda a mostrar si una persona tiene daño en los órganos, de modo que pueda ser tratado a tiempo. Los análisis de orina puede ayudar a detectar problemas renales o infecciones tempranas. Los niños que tienen la hemoglobina o hemoglobina SS Sß 0 talasemia y están entre las edades de 2 y 16 deben tener pruebas de TCD una vez al año. En este estudio se puede saber si un niño está en mayor riesgo de accidente cerebrovascular. Cuando la prueba es anormal, transfusiones de sangre regulares pueden disminuir las posibilidades de tener un accidente cerebrovascular. El niño está despierto durante el examen TCD. La prueba no duele en absoluto. La máquina TCD utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo al igual que el equipo de ultrasonido se utiliza para examinar mujeres embarazadas. Exámenes de la vista Un oculista, o un oftalmólogo, deben examinar los ojos de una persona cada 1-2 años a partir de la edad de 10 en adelante. Estos exámenes pueden detectar si hay problemas relacionados con el SCD de los ojos. Los exámenes regulares pueden ayudar a los médicos a encontrar y tratar problemas tempranos para evitar la pérdida de la visión. Una persona debe ver a su médico de inmediato para cualquier cambio repentino en la visión. Los médicos tienen diferentes enfoques para la detección de la hipertensión pulmonar. Esto se debe a que los estudios no han dado información clara acerca de cuándo y cómo una persona debe recibir la proyección. Las personas con ECF y sus cuidadores deben hablar con su médico si el cribado tiene sentido para ellos. Las personas con enfermedad de células falciformes pueden desarrollar problemas cognitivos (pensamiento) que pueden ser difíciles de detectar temprano en la vida. A veces, estos problemas son causados por accidentes cerebrovasculares "silenciosas" que sólo se pueden ver con imágenes de resonancia magnética (MRI) del cerebro. Las personas con SCD deben informar a sus médicos o enfermeras si tienen problemas de pensamiento, tales como dificultades de aprendizaje en la escuela, se desaceleró la toma de decisiones, o problemas para organizar sus pensamientos. Las personas pueden ser referidos para las pruebas cognitivas. Esta prueba puede identificar áreas en las que una persona puede utilizar la ayuda adicional. Los niños con SCD que tienen problemas para pensar pueden calificar para un Programa Educativo Individualizado, o IEP. Un IEP es un plan que ayuda a los estudiantes a alcanzar sus metas educativas. Los adultos pueden ser capaces de inscribirse en los programas de rehabilitación profesional que les pueden ayudar con la capacitación para el trabajo. Educación y Orientación Los médicos y otros proveedores hablar con personas que tienen SCD y sus cuidadores acerca de las complicaciones y también revisar la información en cada visita. Debido a que hay una gran cantidad de cosas que discutir, temas nuevos se introducen a menudo como un niño o un adulto llega a una edad en la que los sujetos es importante conocer. Los médicos y las enfermeras saben que hay una gran cantidad de información para aprender, y que no esperan que la gente sepa todo después de una discusión. Las personas con ECF y sus familias no deben tener miedo de hacer preguntas. Los temas que por lo general están cubiertos incluyen: Horas que el personal médico son la información disponible y de contactos para utilizar cuando las personas con SCD o cuidadores tienen preguntas Un plan para saber qué hacer y dónde obtener atención médica si una persona tiene fiebre, dolor, u otros signos de complicaciones SCD que requieren atención inmediata ¿Cómo se hereda la SCD y el riesgo de tener un niño con SCD La importancia de las visitas médicas regulares, pruebas de detección y evaluaciones Cómo reconocer y tratar el dolor Cómo palpar (sentir) el bazo de un niño. Debido al riesgo de crisis de secuestro esplénico. cuidadores deben aprender a palpar el bazo de un niño. Deben tratar de sentir por el bazo a diario y con mayor frecuencia cuando el niño está enfermo. Si sienten que el bazo es más grande de lo normal, deben llamar al proveedor de atención. Cuidado de transición Cuando los niños con SCD se convierten en adolescentes o adultos jóvenes, a menudo es necesario hacer la transición de un equipo de atención pediátrica a un equipo de cuidados de adultos. Este período se ha demostrado que se asocia con un aumento de los ingresos hospitalarios y problemas médicos. Parece que hay muchas razones para esto. Algunos de el aumento del riesgo está directamente relacionado con la enfermedad. Como las personas con SCD se hacen mayores, que a menudo se desarrollan más daño a los órganos y más discapacidades. El cambio en la atención por lo general ocurre al mismo tiempo que los adolescentes están experimentando muchos cambios en sus vidas emocionales, sociales y académicos. La transición a la autogestión más independiente puede ser difícil, y siguiendo los planes de tratamiento puede ser menos probable. Cuando se compara con la pediatría, a menudo hay programas disponibles para adultos SCD menos en una región dada. Esto hace que sea más difícil para una persona con SCD para encontrar médicos apropiados, en particular aquellos con los que se sientan cómodos. Para mejorar el uso de la atención médica habitual por personas con ECF y para reducir las complicaciones relacionadas con la edad, muchos equipos SCD han desarrollado programas especiales que hacen más fácil la transición. Dichos programas deben involucrar al pediátrica y los equipos de atención de adultos. También deben comenzar temprano y continuar durante varios años. La gestión de algunas complicaciones de la SCD Cada persona con SCD debe tener un régimen de tratamiento en el hogar que mejor se adapte a sus necesidades. Los proveedores del equipo de SCD por lo general ayudan a una persona a desarrollar un plan de atención adaptada por escrito. Si es posible, la persona con SCD debe llevar este plan con ellos cuando van a la sala de emergencias. Cuando una aguda crisis está empezando, la mayoría de los médicos le aconsejará a la persona a beber mucho líquido y tomar un no esteroide antiinflamatorio (AINE) para el dolor, como el ibuprofeno. Cuando una persona tiene problemas renales, a menudo se prefiere acetaminofeno. Si el dolor persiste, mucha gente va a encontrar que necesitan un medicamento más fuerte. La combinación de intervenciones adicionales, como el masaje, los métodos de relajación, o una almohadilla térmica, también puede ayudar. Si una persona con SCD no puede controlar el dolor en casa, él o ella debe ir a una unidad SCD hospital de día / ambulatoria o una sala de emergencias para recibir medicamentos más fuertes, adicionales y por vía intravenosa (IV) fluidos. Algunas personas pueden ser capaces de volver a casa una vez que su dolor está bajo un mejor control. En este caso, el médico puede prescribir medicamentos para el dolor adicionales para un curso corto de tratamiento. La gente a menudo necesitan ser ingresados en el hospital para controlar totalmente una crisis de dolor agudo. Cuando se toma todos los días, hidroxiurea Se ha encontrado que disminuir el número y la gravedad de los episodios de dolor. Dolor crónico A veces los resultados de dolor crónico de una complicación, como una úlcera en la pierna o necrosis aséptica de la cadera. En este caso, los médicos intentan tratar la complicación que causa el dolor. Mientras que el dolor crónico es común en adultos con ECF, la causa es a menudo mal entendido. Que toman medicamentos para el dolor al día puede ayudar a disminuir el dolor. Algunos ejemplos de estos medicamentos incluyen: medicamentos AINE, como el ibuprofeno La duloxetina La gabapentina La amitriptilina analgésicos fuertes, tales como los opiáceos Otros enfoques, como el masaje, calor, o la acupuntura pueden ser útiles en algunos casos. El dolor crónico a menudo viene con sentimientos de depresión y ansiedad. asesoramiento de apoyo y, a veces, los medicamentos antidepresivos pueden ayudar. (Ver afrontamiento y problemas emocionales). Las personas deben acudir al médico o ir a un hospital de inmediato si desarrollan síntomas de la anemia de una crisis de secuestro esplénico o una crisis aplástica. Estas condiciones pueden ser potencialmente mortales, y la persona que van a requerir un seguimiento cuidadoso y el tratamiento en el hospital. Una persona también por lo general necesita una transfusión de sangre. Las personas con ECF y síntomas de anemia grave por otras causas también deben consultar a un médico de inmediato. La fiebre es una emergencia médica en la ECF. Todos los cuidadores de bebés y niños con SCD deben llevar a su hijo a su médico o vaya a un hospital de inmediato cuando su hijo tiene fiebre. Los adultos con SCD también deben buscar atención médica para la fiebre u otros signos de infección. Todos los niños y adultos que tienen SCD y fiebre (más de 38,5 0 C o 101.3 0 F) deben ser vistos por un médico y se tratan con antibióticos de inmediato. Algunas personas tendrán que ser hospitalizados, mientras que otros pueden recibir atención y seguimiento como paciente externo. Las personas con ECF y síntomas del síndrome torácico agudo deben consultar a su médico o vaya a un hospital inmediatamente. Ellos tendrán que ser ingresados en el hospital en el que deben recibir antibióticos y vigilancia estrecha. Ellos pueden necesitar terapia de oxígeno y una transfusión de sangre. Cuando se toma todos los días, la hidroxiurea medicamento se le ha encontrado para disminuir el número y la gravedad de los eventos agudos en el pecho. Las personas con ECF que tienen síntomas de accidente cerebrovascular deben ser llevados al hospital de inmediato por una ambulancia. Si una persona está teniendo síntomas de un derrame cerebral, alguien debe llamar al 9-1-1. Los síntomas del accidente cerebrovascular pueden incluir: Debilidad de un brazo o pierna de un lado del cuerpo Dificultad para hablar, caminar, o la comprensión Pérdida del equilibrio Dolor de cabeza intenso Si los estudios de imagen revelan que la persona ha tenido un accidente cerebrovascular agudo, él o ella puede necesitar una transfusión de intercambio. Este procedimiento consiste en extraer lentamente una cantidad de sangre de la persona y su sustitución por la sangre de un donante que no tiene SCD o el rasgo de células falciformes. Después, la persona puede necesitar para recibir transfusiones mensuales u otros tratamientos para ayudar a prevenir otro accidente cerebrovascular. Trazo silenciosa y problemas cognitivos Los niños y adultos con ECF y problemas cognitivos pueden ser capaces de obtener ayuda útil sobre la base de los resultados de sus pruebas. Por ejemplo, los niños pueden calificar para un IEP. Los adultos pueden ser capaces de inscribirse en profesional, o trabajo, los programas de formación. A veces, una persona puede ser capaz de aliviar el priapismo por: Vaciar la vejiga orinando Tomar medicamentos El aumento de la ingesta de líquidos Haciendo ejercicio ligero Si una persona tiene un episodio que dura 4 horas o más, se debe ir al hospital a ver a un hematólogo y urólogo. Las mujeres embarazadas con SCD tienen un mayor riesgo de problemas. Ellos siempre deben consultar a un obstetra o ginecólogo, que tenga experiencia con la SCD y los embarazos de alto riesgo y las entregas. El obstetra debe trabajar con un hematólogo o un médico de cabecera que está bien informada acerca de SCD y sus complicaciones. Las mujeres embarazadas con ECF necesitan visitas médicas más frecuentes, por lo que sus médicos puedan seguirlos de cerca. El médico puede prescribir ciertas vitaminas y tendrá que tener cuidado para prescribir medicamentos para el dolor que son seguros para el bebé. Una mujer embarazada con la SCD puede necesitar tener una o más transfusiones de sangre durante el embarazo para tratar las complicaciones, tales como el empeoramiento de la anemia o un mayor número de eventos dolor o el síndrome torácico agudo. ¿Qué es la hidroxiurea? La hidroxiurea es un medicamento oral que se ha demostrado para reducir o prevenir diversas complicaciones SCD. Este medicamento se estudió en pacientes con SCD, ya que se sabe que aumenta la cantidad de hemoglobina fetal (hemoglobina F) en la sangre. El aumento de la hemoglobina F proporciona cierta protección contra los efectos de la hemoglobina S. La hidroxiurea fue posteriormente encontrado que tienen varios otros beneficios para una persona con SCD, tales como la disminución de la inflamación. Uso en adultos. Muchos estudios de adultos con SS hemoglobina o la hemoglobina Sß talasemia mostraron que la hidroxiurea redujo el número de episodios de crisis de dolor y síndrome torácico agudo. También mejoró la anemia y la disminución de la necesidad de transfusiones y los ingresos hospitalarios. Uso en niños. Los estudios en niños con hemoglobina SS grave o talasemia Sß mostraron que la hidroxiurea redujo el número de hospitalizaciones y las crisis vaso-oclusiva. Un estudio de niños de muy corta edad (entre las edades de 9 y 18 meses) con la hemoglobina o hemoglobina SS Sß talasemia también mostró que la hidroxiurea se redujo el número de episodios de dolor y dactilitis. ¿Quién debe usar hidroxiurea? Dado que la hidroxiurea puede disminuir varias complicaciones de la SCD, la mayoría de los expertos recomiendan que los niños y adultos con hemoglobina SS o Sß 0 talasemia que tienen frecuentes episodios dolorosos, las crisis respiratorias recurrentes, o anemia severa toman hidroxiurea diaria. Algunos expertos ofrecer hidroxiurea a todos los niños mayores de 9 meses de edad y los niños pequeños con hemoglobina SS o Sß 0 talasemia, incluso si no tienen problemas clínicos graves, para prevenir o reducir el riesgo de complicaciones. No hay información acerca de cómo hidroxiurea segura o efectiva es en menores de 9 meses de edad. Algunos expertos van a recetar hidroxiurea a personas con otros tipos de SCD pacientes con dolor agudo, recurrente. Hay poca información disponible acerca de cómo hidroxiurea es eficaz para este tipo de SCD. En todas las situaciones, las personas con SCD deben discutir con sus médicos si es o no la hidroxiurea es un medicamento apropiado para ellos. Las mujeres embarazadas no deben usar hidroxiurea. ¿Cómo Se Toma La hidroxiurea? Para que funcione correctamente, la hidroxiurea debe tomarse por vía oral diariamente a la dosis prescrita. Cuando una persona no toma regularmente, no va a funcionar tan bien o no funciona en absoluto. Una persona con SCD que está tomando hidroxiurea necesita un control cuidadoso. Esto es particularmente cierto en las primeras semanas de tomar el medicamento. El monitoreo incluye ajustes regulares de análisis de sangre y la dosis. ¿Cuáles son los riesgos de la hidroxiurea? La hidroxiurea puede causar recuento de glóbulos blancos o plaquetas de la sangre baje. En casos raros, puede empeorar la anemia. Estos efectos secundarios generalmente desaparecen rápidamente si una persona deja de tomar el medicamento. Cuando una persona se reinicia, por lo general un médico prescribe una dosis más baja. Otros efectos secundarios a corto plazo son menos comunes. Todavía no está claro si la hidroxiurea puede causar problemas más adelante en la vida en las personas con ECF que lo toman durante muchos años. Hasta ahora los estudios sugieren que las personas no pone en un riesgo más alto de cáncer y no afecta el crecimiento en los niños. Sin embargo, se necesitan más estudios. Los médicos pueden usar transfusiones de glóbulos rojos agudos y crónicos para tratar y prevenir ciertas complicaciones SCD. Las células rojas de la sangre en una transfusión tienen hemoglobina normal en ellos. Una transfusión ayuda a aumentar el número de células rojas de la sangre y proporciona los glóbulos rojos normales que son más flexibles que las células rojas de la sangre con hemoglobina falciforme. Estas células viven más tiempo en la circulación. Las transfusiones de glóbulos rojos disminuyen vaso-oclusión (obstrucción de los vasos sanguíneos) y mejorar el suministro de oxígeno a los tejidos y órganos. La transfusión aguda en la SCD Los médicos utilizan las transfusiones de sangre en la ECF para las complicaciones que causan anemia grave. También pueden utilizarlos cuando una persona tiene un accidente cerebrovascular agudo, en muchos casos de crisis agudas del pecho, y en la insuficiencia de múltiples órganos. Una persona con SCD suele recibir transfusiones de sangre antes de la cirugía para prevenir complicaciones relacionadas con el SCD después. Transfusion crónica Los médicos recomiendan transfusiones de sangre periódicas o en curso para las personas que han sufrido un accidente cerebrovascular agudo, ya que las transfusiones disminuyen las probabilidades de tener otro accidente cerebrovascular. Los médicos también recomiendan transfusiones de sangre crónica en los niños que tienen resultados anormales de ultrasonido TCD debido a transfusiones pueden reducir la probabilidad de tener un primer accidente cerebrovascular. Algunos médicos utilizan este enfoque para tratar las complicaciones que no mejoran con hidroxiurea. También pueden utilizar las transfusiones en las personas que tienen demasiados efectos secundarios de la hidroxiurea. Las posibles complicaciones incluyen: hemólisis La sobrecarga de hierro, sobre todo en personas que reciben transfusiones crónicas (puede dañar severamente la función cardiaca y pulmonar) Infección Aloinmunización (puede hacer que sea difícil encontrar una unidad de adaptación de la sangre para una transfusión de futuro) Todos los bancos de sangre y el personal del hospital han adoptado prácticas para reducir el riesgo de problemas de transfusión. Las personas con ECF que reciben transfusiones deben ser monitorizados para y se inmunizaron contra la hepatitis. También deben recibir exámenes regulares para la sobrecarga de hierro. Si una persona tiene la sobrecarga de hierro, el médico le dará la terapia de quelación, un medicamento para reducir la cantidad de hierro en el cuerpo y los problemas que ocasiona la sobrecarga de hierro. Trasplante de células madre hematopoyéticas En la actualidad, el trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT) es la única cura para la SCD. Las personas con ECF y sus familias deben preguntar a su médico acerca de este procedimiento. ¿Qué son las células madre? Las células madre son células especiales que pueden dividir una y otra vez. Después de que se dividen, estas células pueden llegar a convertirse en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Una persona con SCD tiene células que producen los glóbulos rojos falciformes que puede contener. Las personas sin SCD tienen las células madre que hacen que las células rojas que por lo general no lo hará falciformes. Lo que las células madre se utilizan en la TPH? En TPH, las células madre se toman de la médula ósea o la sangre de una persona que no tiene la enfermedad de células falciformes (el donante). El donante, sin embargo, puede tener el rasgo de células falciformes. El donante es a menudo hermano o hermana de la persona. Esto se debe a que los trasplantes más seguros y exitosos usan células madre que se corresponden a proteínas especiales, llamadas antígenos HLA. Dado que estos antígenos son heredados de los padres, una hermana o un hermano es la persona más propensos a tener los mismos antígenos como la persona con la SCD. ¿Qué ocurre durante TPH? En primer lugar, las células madre se toman de la donante. Después de esto, la persona con ECF (el receptor) se trata con medicamentos que destruyen o reducen sus propias células madre de médula ósea. Las células madre del donante se inyectan en la vena de la persona. Las células inyectadas hacer una casa en la médula ósea del receptor, la sustitución gradual de las células del receptor. Las nuevas células madre van a hacer que las células rojas que no falciformes. Las personas que recibirán TPH? En la actualidad, la mayoría de los trasplantes de SCD se llevan a cabo en los niños que han tenido complicaciones tales como accidentes cerebrovasculares, las crisis agudas del pecho, y las crisis de dolor recurrentes. Estos trasplantes suelen utilizar un donante compatible. Debido a que sólo 1 de cada 10 niños con SCD tienen un donante compatible y sin MSC en sus familias, el número de personas con ECF que reciben trasplantes es baja. TPH es más arriesgada en los adultos, y es por eso que la mayoría de los trasplantes se realizan en niños. Hay varios centros médicos que están investigando nuevas técnicas SCD de TPH de niños y adultos que no tienen un donante compatible en la familia o son mayores que la mayoría de los destinatarios. Con suerte, más personas con ECF serán capaces de recibir un trasplante en el futuro, el uso de estos nuevos métodos. Cuáles son los riesgos? TPH tiene éxito en aproximadamente el 85 por ciento de los niños cuando el donante es un pariente y HLA compatibles. Incluso con esta alta tasa de éxito, TPH todavía tiene riesgos. Las complicaciones pueden incluir infecciones graves, convulsiones y otros problemas clínicos. Alrededor del 5 por ciento de personas han muerto. A veces las células trasplantadas atacan a los órganos del receptor (enfermedad injerto contra huésped). Se administran medicamentos para prevenir muchas de las complicaciones, pero todavía pueden ocurrir.
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